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27/3/2008 马方综合征Marfan’s Syndrome是一种先天性结缔组织病变,其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因。由于此病很有特征,故可以说是一目了然。马凡氏综合症的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现、早期治疗。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过CT或MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。
马方综合征是先天性结缔组织异常最常见的遗传性结缔组织病变,为常染色体显性遗传,其病因系位于第15对染色体上的纤维因子基因(fibrillin gene)的变异,该基因影响原纤维合成,原纤维是微纤维的核蛋白,原纤维与弹性蛋白是弹力纤维系统的主要组成部分。组织病理学的变化为主动脉中层囊状变性,表现为弹力纤维断裂和中层纤维化,导致主动脉壁薄弱、扩张形成菲薄的主动脉瘤。75%~85%的马方综合征病人有主动脉根部扩张,部分伴主动脉瓣关闭不全,1/3的病人伴明显二尖瓣关闭不全。马方综合征已成为主动脉急性夹层动脉瘤的重要原因。马方综合征病人的平均死亡年龄为32岁,多数死亡原因为心血管系统疾病与主动脉根部扩张有关的并发症,约占60%~80%。主动脉破裂、夹层分离及瓣膜疾病引起的心力衰竭是死亡的主要原因。马方综合征是手术的绝对适应证,尤其是升主动脉瘤合并主动脉瓣严重关闭不全并伴明显临床症状时。术前应严格控制感染,应尽最大可能消灭感染病灶;进行全面肝功能检查,测定凝血酶原时间(PT);全面心电图检查,必要时进行24h动态心电图监测分析,是否存在心律失常并查明原因;准备好术后安放临时心脏起搏器。手术方式:升主动脉与根部置换术,即Bentall手术。马方综合征出现的心血管病变是不可逆的改变,自然预后极差,是造成猝死的主动脉疾病的主要原因,手术可以完全改变这一严重疾病的预后 8/3/2008 人生的阴霾回避不了,总是需要自己一一去面对---回望2000~2008年我的这八年2000年我高中毕业开始了向往已久的大学生活,然而就像所有的医学院一样,破旧的校舍、沉闷压抑的气氛...现实与理想的巨大落差让我非常失望,再加上北方特有的干燥沙尘天气,更是让我打心底厌恶这个学校(直到后来去了北大医学部心理才有所平衡)。
在这种心绪影响下,虽然也得过奖学金,并且在大二过了四级,大二下学期过了六级,大三上学期过了英语口语,(这让父亲骄傲了好一阵子)。但始终都不能达到一个很好的学习状态,当今社会的浮躁与急功近利在我身上得以体现,很多时间都浪费在了四处闲逛上了,大学5年最伟大的成绩就是为祖国名山大川的旅游事业贡献了自己的一份微薄力量。 2004年底虚度了几年时光后,和众人一样我参加了一场空前浩大的运动--考研,也混进考研的大军中成了一员,不管考试结果别人怎么看,自己反正是相当不满意... 眼见着青去了北大,牛儿去了暨大,周去了同济,焱琴去了301,心里自然难受... 青是个敏感知性的女生,最后在毕业的留言册里只给我留下“静水流深”几个字,简单的四个字却蕴含了深厚的含义... 现在觉得人生就像古人练剑,要靠“悟”,所以我用了5年时间悟出了两个字--“踏实”,学习其实毫无捷径可言,秘诀只有看书看书再看书。 然而理想与现实的落差无处不在...
刚到医院因为是招聘医生,没有入正式编制,医院不给轮转机会直接把我定到了老年病科,这无疑会影响以后在学术上的发展,有段时间特郁闷,都想辞职,但后来想想找份工作太不容易还是该珍惜,再说打退堂鼓也对不起我的父母,(在我当时看来没有考上研究生已经非常对不起他们了)所以上级派给我的每项工作还是都认真完成。 在这期间也让我充分感受了友谊的温暖,至今在我内心深处都特别感谢周觅,感谢她在我人生最迷茫最困惑的时期温暖了我。也让我感受到只有心灵沟通的人才能成为你真正的朋友。 zm--复旦高才 由于科室另外一个医生外出进修,缺一线医生,老师带了我一个月,科室就让我单独值班,老年科病种比较杂,我非常紧张,生怕出问题,所以不管值不值班我都在科室,在科室住了2个多月,基本都熟悉,值班也比较有数了。
真是当了临床医生才知道这个行业是多么的辛苦,从来没有一个整天的休息,大半年下来瘦了10斤,最大的愿望就是能多睡会儿,到了临床工作我也充分感受到了自己大学时代坚持长跑的益处(山医那个足球场我每天睡前都跑10圈),长时间工作也不觉得很累,抢救病人做胸外按压或者帮麻醉师捏皮球都可以坚持较长时间。
尽管工作进展顺利,但是内心的压抑与对现状的不满始终不能得到很好的排解,我变得沉默寡言,直到我带的第一批重医的学生的到来。奥子、冬梅、田黎、豆子她们给我的生活重新注入了活力...
我喜欢和学生们一起,总能感受到青春的无忧与激情... 主任特别好,看我工作很努力,进修的那个老师也回来了,就安排我出去轮转,但是按照医院现行规定招聘医生出去轮转医院不给奖金,只有正式的才有,主任又去院部为我争取了正式轮转医生的待遇,后来尽管没有能成,但还是让我十分感动,我这个人很简单,别人对我好一分我还十分,我对自己说一辈子都要尊敬主任。2006年4月底,医院下来了一个正式指标,参加考试第一名可以转正,很多人参加了这次考试,我最终以总成绩第一取得了这个宝贵的正式指标,指标固然珍贵,而我更在乎的是转正后可以接受正规标准化住院医师培训的资格,这对一个医生的综合发展尤为重要。 接下来的事情就显得按部就班,依次轮转消化、呼吸、神内、内分泌、普外、肝胆。尽管在外科很累,每天只能睡到3、4小时,比起大学时候整整瘦了20斤,但确十分开心,感觉天天都在学到新的知识。 记得2004年在北京GRE班结业时,VERBAL老师黄颀在我留言册上留了“天道酬勤”,真的是这样,2008年初在几位老师的一致推荐下,我被分配到全院重点科室——心血管内科,成为近十几年来唯一一个定在心血管内科的女医生。 正在逐渐走出阴霾的我,慢慢又恢复了往日的活波与开朗,但是考研失利始终象一块石头压在心头,随着工作逐渐走上正轨越发凸显出来,但现在的我已经不是刚毕业时候那个年轻冲动的我,我会选择更加理智更加现实的方式去面对和处理。 生活让我明白喜怒哀乐不过都是人生常态,让我在以后的生活里能用更理智更乐观的心态去面对人和事情。以后不管在对待工作、爱情或是友情上都会报以认真负责的态度... 拥有稳定的情绪和心智让周围的人有安全感。 3/3/2008 快乐就好 |
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